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肌内黏液瘤影像学表现

2019-08-24 15:02 来源:影像学论文 有人参与在线咨询
标签:在心中 v087 金沙299

肌内黏液瘤(IM)是一种良性间叶组织肿瘤,可能为成纤维细胞产生大量黏多糖所致,常发生于大腿、上臂等大肌群,虽属良性肿瘤,但与其他黏液样软组织肿瘤不同的是可浸润性生长,且术后极少复发和转移[1]。因此,术前正确诊断对确定手术方案及判断预后有重要临床意义。本文回顾性分析经病理证实为肌内黏液瘤患者7例的临床资料和影像学表现,并结合相关文献复习,旨在进一步提高对该病的认识。

1临床资料

1.1一般资料

2010年1月至2016年8月武警浙江省总队嘉兴医院经手术病理证实的IM患者7例,男2例,女5例;年龄31~60岁,平均51岁;就诊原因:无意间发现局部软组织肿块3例,局部疼痛不适3例,肿块进行性增大1例;发病部位:大腿部3例,小腿部、胸壁、腕部、腰部各1例,均位于肌肉或肌间隙内。

1.2影像学表现

①MRI表现:接受MRI检查的6例中,5例肿瘤呈椭圆形,边界清,长径与肌纤维走行方向一致,1例呈多发不规则片状,边缘呈浅分叶;T1WI冠状位上6例病灶均为低信号,其中1例信号不均匀,内见絮片状稍长T1信号影(图1);T2WI冠状位上1例呈不均匀高信号,瘤周见假包膜(图2),其余5例均呈均匀高信号。1例接受增强扫描表现为瘤周环形强化,伴其内分隔线样不均匀强化(图3)。②CT表现:接受CT检查的2例(其中1例同时接受了MRI和CT检查)中,1例肿瘤呈类椭圆形低密度影,边界清(图4),1例呈多发不规则片状低密度影,边界局部欠清;增强后1例未见强化(图5、6),1例轻度不均匀强化。

1.3手术及病理表现

7例肿瘤直径2~6cm,假包膜完整或不完整,切面呈灰白色胶冻样,光镜下可见梭形、星芒状细胞,无异型性及核分裂,周围黏液样基质丰富,血管稀少,肿瘤周围的胶原纤维形成假包膜,部分病例侵及周围的肌纤维,造成肌纤维萎缩。病理诊断:肌内黏液瘤。

1.4治疗及预后

7例肿瘤均行外科手术切除,术后随访4~36个月,期间未发现肿瘤复发和转移。

2讨论

IM常发生于40~70岁的女性,常见的发病部位是大腿,其次是上臂、臀部及肩关节,也有发生在颈根部的报道[2]。该病临床症状多为无痛性缓慢增大的软组织肿块,少数可伴有疼痛。病灶多为单发,边界多较清晰,少数病灶为多发,后者常伴有骨纤维结构不良,称为Mazabraud综合征[3]。本组病例中,女性患者多于男性,发病年龄31~60岁,单发病灶5例,多发2例,与上述文献报道基本相符[1-3]。病理上IM是一个具有胶冻状病变特点的肿瘤,大部分病变由轻度嗜酸性的蛋白多糖基质组成,在光镜下常见少血管、少细胞、多黏液基质的“两少一多”的特点,细胞核无异型性,基质内含透明质酸。也有部分病例可出现血管增生及灶状多细胞的区域,称为细胞型肌内黏液瘤,但即使细胞最密集的区域也无活跃的核分裂象或核坏死现象。MRI表现:典型的肌内黏液瘤在T1WI上呈低信号,T2WI上呈明显高信号,信号均匀,这种信号特点是由于瘤内含有大量黏液成分所致。如病变内蛋白含量高,T1WI信号可增高;由于分隔存在,在T2WI上也可表现为不均匀高信号(本文1例)。大部分病灶呈椭圆形,病灶长轴与肌束方向一致,边界清晰,可见完整或不完整的假包膜,包膜不完整者,瘤内的黏液组织可侵入邻近肌肉组织内,引起肌肉萎缩和水肿,在MRI上的相应表现为病灶周围线样脂肪及水肿信号影。增强后,多数肿瘤强化不明显,这是由于肿瘤的“两少一多”组成特点决定的;有些病变内含有的细胞及血管较多,增强后依据细胞及肿瘤血管的多少呈轻、中度不均匀强化。赵越等[4]认为,根据肿瘤细胞和血管成分所占比例和分布情况的不同,可将IM的强化模式分为瘤周环形强化伴瘤内纤维分隔线样强化、瘤周环形强化伴飘絮状或结节状不均匀强化、单纯瘤周环形强化三种类型,其中第一种类型最为常见。本文接受MRI增强扫描的1例表现为瘤周环形强化伴其内分隔线样不均匀强化。CT检查病灶多为低密度肿块,边界清晰,大多密度较均匀,由于瘤内富含大量黏液,因此CT值接近于囊性,易误诊为囊性病变。增强后若病灶出现轻度不均匀强化,表明瘤内是液体成分和实性成分并存。但由于IM少血管、少细胞、多黏液的特点,所以强化不明显且不均匀。本文1例接受CT增强检查,病灶呈低密度且未见强化,误诊为囊性病变,分析原因可能为肿瘤较小,瘤内充满黏液组织,无实性成分所致。该病主要与滑膜或腱鞘囊肿、神经源性肿瘤、黏液样脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、淋巴管瘤等相鉴别。大多数滑膜或腱鞘囊肿常发生于关节内或关节周围,很少位于肌内;神经源性肿瘤常为梭形,多发生在肌间隙,长轴与血管神经走行方向一致[5],部分病灶T2WI上可表现为典型的“靶征”,增强后瘤内实性部分多明显强化;黏液样脂肪肉瘤好发于肌间,瘤内常可见少量的脂肪密度(信号)影;黏液纤维肉瘤多发生于中老年人,肿瘤起源于腱膜结构,边缘可形成“尾”状[6],发病部位较为表浅,呈膨胀性生长;淋巴管瘤CT上呈水样密度,MRI上呈均匀的长T1、长T2信号,其内可有低信号的间隔,增强后多房性内容物不强化,囊壁及囊内间隔可强化。综上所述,对于发现临床症状不明显的肌肉内肿块,影像学检查病灶呈椭圆形,长轴与肌束方向一致,CT上呈不强化或轻度强化且强化不均匀的囊样病灶,MRI上T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号或不均匀高信号,增强后瘤内呈轻中度不均匀强化或(和)伴纤维分隔线样强化及瘤周环形强化的可首先考虑肌内黏液瘤。

参考文献

[1]乐洪波,张慧红,吴先衡,等.肌内黏液瘤的MRI表现及病理对照分析[J].中华放射学杂志,2016,50(1):64.

[2]柴晓明,郁万江.肌内黏液瘤的CT及MRI表现[J].中国医学影像技术,2010,26(7):1300.

[3]赵越,龙世亮,谭宏文,等.肌内黏液瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志,2016,50(5):390.

[4]曾向廷,郑少燕,吴先衡,等.外周神经源性肿瘤的MRI表现[J].放射学实践,2013,28(4):451.

[5]张慧红,乐洪波,吴先衡,等.黏液样软组织肿瘤的CT和MRI表现特征[J].中华放射学杂志,2015,49(12):883.

作者:巩潇 龙德云 刘太峰 孙延豹 张福刚 单位:中国人民武装警察部队浙江省总队嘉兴医院放射科 嘉兴市第一医院放射科

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